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你的考慮是？
小魚(yú)是一個(gè)足月新生兒，經(jīng)剖宮產(chǎn)出生。奇怪的是小魚(yú)生后即周身蒼白、四肢松軟，經(jīng)正壓通氣30秒后才出現(xiàn)自主呼吸。
基本信息：小魚(yú)，女，胎齡38周，出生體重3110 g。母親22歲，懷孕2次生產(chǎn)2次（G2P2），O、Rh陽(yáng)性血型。
查體：心率178 次/分，呼吸64 次/分，體溫36.9℃，血壓59/35 mmHg。復(fù)蘇成功后，小魚(yú)仍周身蒼白，無(wú)黃疸，無(wú)水腫，伴有呼吸窘迫，氧濃度30%鼻導(dǎo)管吸氧下，血氧飽和度正常，雙肺呼吸音清晰，心臟未聞及雜音，肝臟在肋下觸及3cm，脾未及，四肢肌張力偏低。
剛出生的新生兒出現(xiàn)膚色蒼白伴呼吸窘迫，讓醫(yī)生一下子想到了一串疾病：圍生期窒息、早發(fā)性敗血癥導(dǎo)致的感染性休克、急性出血、新生兒溶血病、先天性心臟病……等等，這些診斷都可能出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。
結(jié)合臨床，生后窒息是存在的，但復(fù)蘇后仍周身蒼白，缺氧、感染和失血到底是什么原因？
立即進(jìn)行血?dú)夥治龊腿?xì)胞分析，了解酸堿平衡情況和血紅蛋白、紅細(xì)胞比容，判斷患兒的通氣和循環(huán)狀況是最有用的選擇。
結(jié)果回報(bào)：
紅細(xì)胞比容16%，血紅蛋白56 g/L；動(dòng)脈血?dú)夥治鯬H7.20、HCO3-10 mmol/L、BE-14 mmol/L→提示代謝性酸中毒。
而很低的紅細(xì)胞比容和血紅蛋白量→證實(shí)了膚色蒼白的原因是重度貧血。
那么，寶寶的血去了哪里？
新生兒貧血的原因可分為：
1.紅細(xì)胞產(chǎn)生減少：如純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、先天性白血病等；
2.紅細(xì)胞丟失過(guò)多：包括出生前、出生時(shí)、出生后各種導(dǎo)致新生兒失血的疾病；
3.紅細(xì)胞破壞增加：主要指各種溶血性疾病以及感染等。
綜合考慮，患兒重度貧血，最有可能的就是出生前失血或者宮內(nèi)胎兒溶血。
追問(wèn)病史：母親在孩子出生前2天，自覺(jué)胎動(dòng)減少，胎心監(jiān)測(cè)提示胎心基線變異減少，晚期減速。無(wú)腹部外傷史，未進(jìn)行過(guò)羊膜腔穿刺。
為明確診斷，最需要進(jìn)行的是新生兒溶血病試驗(yàn)及抗體篩查試驗(yàn)和母親血液循環(huán)中找胎兒紅細(xì)胞（KB試驗(yàn)）。前者協(xié)診新生兒溶血病，后者協(xié)診胎母輸血。
結(jié)果KB試驗(yàn)陽(yáng)性，溶血病試驗(yàn)及抗體篩查試驗(yàn)陰性，該患兒貧血的原因是嚴(yán)重的胎母輸血。
胎母輸血綜合征（fetomatemal hemorrhage，F(xiàn)MH）是一種少見(jiàn)的產(chǎn)科疾病，是指一定量的胎兒血液通過(guò)破損的胎盤絨毛進(jìn)入母體血循環(huán)，引起胎兒失血以及母親和胎兒溶血性反應(yīng)的臨床癥候群。因?yàn)樗R床表現(xiàn)的隱匿性，并且母親發(fā)生溶血性貧血癥狀少見(jiàn)，幾乎無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，因此在多數(shù)情況下不易做出早期診斷，故圍生兒死亡率較高。
FMH發(fā)病多為急性而且隱匿，往往沒(méi)有明顯的促發(fā)因素，產(chǎn)前較難確診。導(dǎo)致臨床處理不及時(shí)，從而影響患兒預(yù)后。
胎母輸血的病因可能由于胎兒臍動(dòng)脈與絨毛間隙之間形成壓力差，造成胎兒血循環(huán)中的水分及代謝產(chǎn)物可到達(dá)母體，因此胎兒的血亦可循此途徑進(jìn)入母體。特別是絨毛有破損時(shí)，胎兒血可直接進(jìn)入母體。
有人檢查妊娠期各期胎盤發(fā)現(xiàn)，胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻塞和絨毛的梗死所致。所以胎母輸血綜合征的發(fā)生往往與產(chǎn)前出血、腹部創(chuàng)傷、胎盤血管畸形、胎盤早剝、羊膜腔或臍帶穿刺、胎盤腫瘤、剖宮產(chǎn)、妊高征等孕產(chǎn)期異常情況相關(guān)。
胎兒細(xì)胞進(jìn)入母親循環(huán)可以發(fā)生在分娩前。大概50%~75%的妊娠過(guò)程中會(huì)發(fā)生一定程度的胎母輸血，通常約0.01~0.1 ml。每400例妊娠中約有1例胎母輸血量達(dá)到30 ml，甚至更多，每2000例妊娠中約1例胎母輸血量達(dá)到100 ml或更多。
由于胎兒血紅蛋白在酸性洗脫液中具有抗酸作用，因此可以將含有胎兒血紅蛋白的細(xì)胞和含有成人血紅蛋白的細(xì)胞區(qū)分開(kāi)來(lái)，KB試驗(yàn)就是基于這個(gè)原理。
小魚(yú)的KB染色試驗(yàn)結(jié)果是3%，這表明母親外周血涂片中含有3%的胎兒紅細(xì)胞。我們可以利用母親體重、母親紅細(xì)胞比容、新生兒體重以及KB試驗(yàn)結(jié)果計(jì)算一下小魚(yú)的血有多少進(jìn)入了母親的循環(huán)。
首先確定幾個(gè)正常值：足月妊娠時(shí)孕婦的平均血容量是75 ml/kg；足月時(shí)胎兒-胎盤的平均血容量是120 ml/kg。
第一步：
估算母親的總血容量：母親體重為80kg，紅細(xì)胞比容為35%，那么她的總血容量為：
80（母親體重）×0.35（紅細(xì)胞比容）×75 ml/kg=2100 ml
第二步：
估算小魚(yú)的血容量：小魚(yú)的體重為3110 g，假設(shè)出生前紅細(xì)胞比容是45%，則胎兒-胎盤紅細(xì)胞容量估算為：3.1×0.45×120 ml/kg=167 ml
第三步：
估算胎兒進(jìn)入母親血循環(huán)的血量：外周血涂片中含有3%的胎兒紅細(xì)胞，那么估計(jì)進(jìn)入母親循環(huán)的胎兒血總量為：2100 ml×0.03=63 ml
幾個(gè)數(shù)字，很明確的說(shuō)明一個(gè)結(jié)果：小魚(yú)全身應(yīng)該有167 ml血，其中63 ml回到了媽媽體內(nèi)，丟失的血液占到了自身血容量的37%。這種失血量是致命的。
新生兒期引起皮膚蒼白的疾病很多，需要早期快速評(píng)估，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行排查，蒼白新生兒的鑒別診斷如下：
小魚(yú)經(jīng)過(guò)輸血擴(kuò)容以及其他對(duì)癥治療，逐漸康復(fù)，出院時(shí)白雪公主變成了粉紅妹妹。
跟家屬交代病情時(shí)，媽媽驚愕不已，原來(lái)是自己搶走了寶寶的血液，這種殘酷的血液之爭(zhēng)竟然悄悄的發(fā)生在最親密的母女之間。
由于FHM產(chǎn)前表現(xiàn)缺乏特異性，且發(fā)生率低，故很難做出產(chǎn)前診斷，但對(duì)母兒危害性較大。有報(bào)道5％的胎死宮內(nèi)由FMH引起。故孕期進(jìn)行正規(guī)產(chǎn)檢和及時(shí)地胎心監(jiān)護(hù)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，盡早做出診斷，可有效降低新生兒死亡率。
參考資料：
[1]實(shí)用新生兒學(xué)第5版.
[2]新生兒案例實(shí)踐第4版.
本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界兒科頻道
本文作者：李月蘭
責(zé)任編輯：CiCi
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